Verschiedene PSP-Arten (Allgemeines)

Susanne Wagner , Leipzig, Freitag, 12. Februar 2010, 09:20 (vor 210 Tagen)
bearbeitet von Susanne Wagner, Freitag, 12. Februar 2010, 09:25

Hallo an alle,
da kürzlich in einem anderen Thread die Frage nach verschiedenen Verlaufsformen der PSP aufkam, kurz ein paar Worte dazu.

Derzeit geht man von mindestens 3 verschiedenen Verlaufsformen der PSP aus. In den Parkinson-Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie steht dazu:

Nach Williams et al. (2007) lassen sich klinisch 3 Phänotypen der PSP unterscheiden: Richardson's Syndrom (RS), PSP-Parkinson Syndrom (PSP-P) und Pure Akinesia with Gait Freezing (PAGF). Das RS ist durch posturale Instabilität, Stürze, supranukleäre Blickparese und kognitive Dysfunktion in den ersten 2 Jahren der Erkrankung charakterisiert. Die PSP-P ist durch einen asymmetrischen Beginn, Tremor oder Extremitätendystonie sowie ein initial positives Ansprechen auf L-Dopa gekennzeichnet. PAGF präsentiert sich klinisch mit einem progredienten Freezing, während Blickparese, Extremitätenrigor, Ansprechen auf L-Dopa oder Demenz in den ersten 5 Jahren der Erkrankung nicht vorherrschen.

Sind die klinischen Kriterien für eine mögliche oder eine wahrscheinliche PSP erfüllt, handelt es sich am ehesten um ein RS. PSP-P ähnelt in seiner klinischen Manifestation in den ersten Jahren der Parkinson-Krankheit und bereitet daher besondere Schwierigkeiten in der initialen Differenzialdiagnosestellung.

Nochmal in (hoffentlich ) verständlicherer Form:

RS = Richardson-Syndrom
Das RS entspricht am ehesten der "klassischen" PSP. Recht schneller Verlauf (Gangunsicherheit, Stürze, Blick-Parese und Denkverlangsamung in den ersten 2 Jahren). Parksinon-Medikamente zeigen wenig Wirkung.

PSP-P = PSP-Parkinson-Syndrom
PSP-P beginnt häufig mit motorischen Problemen auf einer Seite (bei RS sind meist beide Seiten gleichzeitig betroffen), PSP-Pler haben häufiger als RS-ler einen Tremor (das "typische" Parkison-Zittern) und leiden stärker unter einer Versteifung der Gliedmaßen. Bei PSP-P wirken Parkinson-Medikamente besser als bei RS.

PAGF = Pure Akinesia with Gait Freezing
PAGF bedeutet so viel wie Bewegungsarmut mit Gang-Blockaden. Die Patienten haben vor allem Gang-Blockaden. Die anderen "typischen" PSP-Symptome können hier z.T. völlig fehlen.

In Tübingen ist gerade eine Studie beendet worden, in der die Verläufe von RS und PSP-P verglichen wurden. Wir werden sicher bald etwas über die Ergebnisse erfahren.

Viele Grüße!
Susanne

Tags:
PSP-P, PSP-RS, PAGF