linearVerschiedene PSP-Arten (Allgemeines)
Susanne Wagner 
, Leipzig, Freitag, 12. Februar 2010, 09:20 (vor 206 Tagen)
bearbeitet von Susanne Wagner, Freitag, 12. Februar 2010, 09:25
Hallo an alle,
da kürzlich in einem anderen Thread die Frage nach verschiedenen Verlaufsformen der PSP aufkam, kurz ein paar Worte dazu.
Derzeit geht man von mindestens 3 verschiedenen Verlaufsformen der PSP aus. In den Parkinson-Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie steht dazu:
Nach Williams et al. (2007) lassen sich klinisch 3 Phänotypen der PSP unterscheiden: Richardson's Syndrom (RS), PSP-Parkinson Syndrom (PSP-P) und Pure Akinesia with Gait Freezing (PAGF). Das RS ist durch posturale Instabilität, Stürze, supranukleäre Blickparese und kognitive Dysfunktion in den ersten 2 Jahren der Erkrankung charakterisiert. Die PSP-P ist durch einen asymmetrischen Beginn, Tremor oder Extremitätendystonie sowie ein initial positives Ansprechen auf L-Dopa gekennzeichnet. PAGF präsentiert sich klinisch mit einem progredienten Freezing, während Blickparese, Extremitätenrigor, Ansprechen auf L-Dopa oder Demenz in den ersten 5 Jahren der Erkrankung nicht vorherrschen.
Sind die klinischen Kriterien für eine mögliche oder eine wahrscheinliche PSP erfüllt, handelt es sich am ehesten um ein RS. PSP-P ähnelt in seiner klinischen Manifestation in den ersten Jahren der Parkinson-Krankheit und bereitet daher besondere Schwierigkeiten in der initialen Differenzialdiagnosestellung.
Nochmal in (hoffentlich 
) verständlicherer Form:
RS = Richardson-Syndrom
Das RS entspricht am ehesten der "klassischen" PSP. Recht schneller Verlauf (Gangunsicherheit, Stürze, Blick-Parese und Denkverlangsamung in den ersten 2 Jahren). Parksinon-Medikamente zeigen wenig Wirkung.
PSP-P = PSP-Parkinson-Syndrom
PSP-P beginnt häufig mit motorischen Problemen auf einer Seite (bei RS sind meist beide Seiten gleichzeitig betroffen), PSP-Pler haben häufiger als RS-ler einen Tremor (das "typische" Parkison-Zittern) und leiden stärker unter einer Versteifung der Gliedmaßen. Bei PSP-P wirken Parkinson-Medikamente besser als bei RS.
PAGF = Pure Akinesia with Gait Freezing
PAGF bedeutet so viel wie Bewegungsarmut mit Gang-Blockaden. Die Patienten haben vor allem Gang-Blockaden. Die anderen "typischen" PSP-Symptome können hier z.T. völlig fehlen.
In Tübingen ist gerade eine Studie beendet worden, in der die Verläufe von RS und PSP-P verglichen wurden. Wir werden sicher bald etwas über die Ergebnisse erfahren.
Viele Grüße!
Susanne
Verschiedene PSP-Arten
geka111148 , Niederrhein, Freitag, 12. Februar 2010, 11:21 (vor 206 Tagen) @ Susanne Wagner
Hallo Susanne,
Danke das Du die verschiedenen Verlaufsformen nochmals benennst. Aber es scheint da auch übergreifende Formen zu geben.
RS = Richardson-Syndrom
Das RS entspricht am ehesten der "klassischen" PSP. Recht schneller Verlauf (Gangunsicherheit, Stürze, Blick-Parese und Denkverlangsamung in den ersten 2 Jahren). Parksinon-Medikamente zeigen wenig Wirkung.
K hat von dieser Form die Symptome und
PSP-P = PSP-Parkinson-Syndrom
PSP-P beginnt häufig mit motorischen Problemen auf einer Seite (bei RS sind meist beide Seiten gleichzeitig betroffen), PSP-Pler haben häufiger als RS-ler einen Tremor (das "typische" Parkison-Zittern) und leiden stärker unter einer Versteifung der Gliedmaßen. Bei PSP-P wirken Parkinson-Medikamente besser als bei RS.
auch von dieser Verlaufsform. Auch gehört K zu den 10 % Patienten, bei denen am Anfang die Medis anschlugen, jetzt leider nicht mehr genug. Allerdings Amantadin hilft immer noch.
Viele Grüße
Gerlinde
Verschiedene PSP-Arten
hallo susanne,
danke für die erneute erklärung der verschiedenen psp-formen.
aber anscheinend gibt es auch mischformen, so wie geka auch schrieb?
ferner wäre es noch nett, wenn im rahmen dieses beitrags die anderen nebenformen die hier immer wieder im forum auftauchen, auch noch einmal kurz erklärt würden:
MSA, ASL usw usw.
wäre es möglich, dies auch hier in einer verständlichen form zu erklären? danke.
lieben gruss
perplexxer
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Susanne Wagner , Leipzig, Freitag, 12. Februar 2010, 13:37 (vor 206 Tagen) @ perplexxer
na, perplexxer, danke für die Herausforderung 
. seis drum.
Die Gemeinsamkeit zwischen all diesen Kürzeln ist, dass sie aus dem Verlust von Nervenzellen (Gehirn, Rückenmark) entstehen.
ALS = Amyothrophe Lateralsklerose (Wikipedia-Eintrag) zerstört die Nervenzellen, die für die Muskel-Ansteuerung zuständig sind. Es kommt zum Abbau von Muskelzellen. Auch bei ALS gibt es verschiedene Verlaufs-Arten ("spinal" und "bulbär"). Am Ende des Krankheitsverlaufs können die Betroffenen oft nur noch die Augen bewegen.
ALS ist inzwischen sehr bekannt, was u.a. daran liegt, das der berühmte Astrophysiker Stephen Hawking ALS hat, seit er 20 ist, und der Welt die Krankheit sehr gerne und mit Humor vor Augen führt - bemerkenswert für einen völlig bewegungsunfähigen Menschen.
ALS taucht im Zusammenhang mit PSP auf, weil es einerseits Symptom-Überlappungen gibt. Andererseits hat sich gezeigt, dass das Medikament "Riluzol/Rilutek", das die ALS etwas verlangsamen kann, bei PSP und MSA leider nicht wirkt. Dies wurde im Rahmen der europaweiten NNIPPS-Studie herausgefunden.
ALS ist kein Parkinson-Syndrom.
MSA = Multisystem-Atrophie
CBD = Corticobasale Degeneration
MSA und CBD sind Schwester-Erkrankungen der PSP. Bei all diesen Krankheiten finden sich Symptome, die man auch beim Idiopathischen ("normalen") Parkinson findet, und es sind ähnliche Bereiche im Gehirn betroffen (z.B. die substantia nigra). Für PSP, MSA und CBD findet man auch die Bezeichnungen "atpyischer Parkinson" oder "Parkinson plus" (plus = Parkinson-Symptome plus noch andere Symptome).
Die Abgrenzung von CBD und PSP kann sehr schwer sein, ab und an stellt sich erst nach dem Tod heraus, dass jemand nicht PSP, sondern CBD hatte. Manche Patienten haben auch Doppel-Diagnosen, wie z.B. der Mann von Gerlinde (PSP/CBD).
Die PSP-Organisationen in den USA und Grossbritannien haben sich vor einiger Zeit offiziell auch für CBD zuständig erklärt (was aus meiner Sicht sinnvoll ist, die symptomatischen Überlappungen sind sehr groß).
MSA ist symptomatisch dadurch gekennzeichnet, dass vor allem der Kreislauf betroffen ist, auch die autonomen Probleme (Inkontinenz) sind viel stärker als bei PSP. Aber auch bei MSA gibt es Steifheit und Bewegungsprobleme sowie Sprech- und Schluckschwierigkeiten. MSA hat ebenfalls noch Untertypen (MSA-A, MSA-C und MSA-P).
Mehr zu MSA bei Wikipedia.
Krankheiten des Nervensystems
Bewegungsstörungen ... ALS
Parkinson-Syndrome ...
"normaler" "atypischer"
Parkinson Parkinson
PSP MSA CBD ...
Die Übersicht ist etwas sehr grob, als Modell für die angefragte Begriffsklärung aber vielleicht doch ganz brauchbar (hoffe ich).
Susanne
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Danke Susanne, mir hat es sehr geholfen.
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Karina , Ruhrgebiet, Samstag, 13. Februar 2010, 21:31 (vor 205 Tagen) @ Susanne Wagner
Hallo Susanne,
danke für die Übersicht.
Ich hätte da eine Frage zu MSA. Du beschreibst drei Unterarten, MSA-P ist Parkinson-betont, MSA-C = zerebellärer Typ, aber was ist MSA-A? Das habe ich zuvor noch nie gehört und auch im Internet nichts dazu gefunden. Kannst Du mir hierzu eventuell eine kurze Info geben?
Danke Dir im Voraus.
Herzliche Grüße
Karina
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Susanne Wagner , Leipzig, Sonntag, 14. Februar 2010, 13:45 (vor 204 Tagen) @ Karina
Hallo Karina,
musste auch erst nachsehen und das ergab: MSA-A bezeichnet die primär autonome Verlaufsform. Allerdings scheint die Bezeichnung kaum noch verwendet zu werden. Aktuell wird vor vor allem in MSA-C und MSA-P getrennt.
Viele Grüße,
Susanne
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Dieter , Stolberg/Rhld., Freitag, 12. Februar 2010, 21:37 (vor 206 Tagen) @ Susanne Wagner
Hallo Susanne,
übersichtlich dargestellt und leicht verständlich, wie ich meine. Im letzten Absatz hast du die Tübinger Studie(n) erwähnt. Daran habe ich teilgenommen.
Es hat inzwischen eine Information für die Studien-Teilnehmer gegeben. Zum Krankheitsverlauf hat man in einem Vergleich zwischen PSP P und RS u.a. festgestellt, dass:
1. PSP P nur im frühen Erkrankungsstadium langsamer fortschreitet
2. das PSP P Erscheinungsbild sich mit zunehmenden Kranketsverlauf mehr dem RS angleicht als umgekehrt.
Das war neu für mich und ich denke nicht nur für mich, oder?
LG Dieter
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Rüdiger E. , Donnerstag, 18. Februar 2010, 15:10 (vor 200 Tagen) @ Dieter
Hallo an alle,
wer von uns hat PSP-P? Ich würde mich gern mit ihr/ihm austauschen.
Liebe Grüße Rüdiger
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Dieter , Stolberg/Rhld., Donnerstag, 18. Februar 2010, 19:50 (vor 200 Tagen) @ Rüdiger E.
Hallo Rüdiger,
ich habe PSP P und bin gerne bereit mich mit Dir auszutauschen.
LG Dieter
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Rüdiger E. , Freitag, 19. Februar 2010, 18:02 (vor 199 Tagen) @ Dieter
Hallo Dieter,
danke für Deine Mitteilung. Ich bin nun im 7. Jahr und wurde noch vor 6 Monaten als Parki behandelt. Alle Welt sagt mir dass man mir meine Krankheit nicht ansieht. Ich zittere auch nicht, und ein Gang hält sich. Dopamin wirkt bei mir nicht, und mein Neurologe meint, ich solle es dann eben absetzen. Ich wechselte den Neurologen, und liess mich in der Kölner Uniklinik umfassend untersuchen. Dabei kam ich zu der Diagnose PHP-P. An der Therapie ändere sich nicht viel. Nun sollte ich froh sein, dass es mir nach wie vor relativ gut geht Ich habe Versteifungen im Schulter- und im Beingelenk und benötige Hilfe bei der Hygiene
und beim An- und Auskleiden. Riesige Probleme habe ich mit der Wortfindung im Gespräch. Ansonsten Mundtrockenheit in der Nacht, tagsüber Speichelfluß.Etwas sturzgefährdet, Unsicherheit bei Benutzung öffentlicher Verkehrsmittel. Ich mache täglich Krankengymnsatik. -
Wie macht sich bei Dir die Krankheit bemerkbar?
Viele Grüße Rüdiger
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Dieter , Stolberg/Rhld., Samstag, 20. Februar 2010, 19:57 (vor 198 Tagen) @ Rüdiger E.
Hallo Rüdiger,
hier ist meine Krankengeschichte: folge dem Link
http://www.psp-information.de/forum/index.php?mode=entry&id=1817
Ich fahre dort fort, wo ich bei meiner Vorstellung im Forum aufgehört habe.
Also 2009 war ich erneut in Biskirchen. Seit dem 4. Dezember 2008 nehme ich flüssiges Q 10 "Sanomit".
Inzwischen nehme ich an der "Rasagilin-Studie" in München teil.
Meine Probleme sind immer noch die gleichen wie ich sie bei meiner Vorstellung im
Forum schilderte. Ich beabsichtige auch in diesem Jahr wieder nach Biskirchen zu gehen.
Du kannst mich jederzeit über meine e-mail-addy erreichen, falls Du weitere Fragen hast, Rüdiger. Übrigens haben wir uns in Duisburg kurz gesehen!
LG Dieter
Verschiedene PSP-Arten
Hallo an Alle,
"meine" Patientin leidet an PSP der Form PAGF. Hat jemand damit Erfahrung?
Gruß Elke
Verschiedene PSP-Arten/ PAGF
Hallo Elke,
die beiden (bislang) wichtigsten Kriterien bei der PAGF (pure akinesia with gait freezing) sind Gang- und Sprechblockaden (i.S. von Wort-und Silbenwiederholungen/ Palilalie), die sehr schnell zu einer massiven Kommunikationsbeeinträchtigung führen, da die Patienten ein irres Sprechtempo haben! Das Gangbild der Patienten ist recht breitbasig, es zeigen sich aber zunächst kaum Stürze. Ebenso Sakkadenverlangsamung oder die Blickparese fehlen zu Beginn oft... Das "Klebenbleiben" beim Gehen kann mit gezielter Physiotherapie über das Einüben von Strategien gut angegangen werden, bezüglich des Sprechens kann man über Rhythmustraining, möglichst im Rahmen der Logopädie, das Sprechen wieder verständlicher und vor allem langsamer gestalten!
Viele Grüße_Grit
Verschiedene PSP-Arten/ PAGF
Hallo Grit,
danke für die Beschreibung. Hast Du oder hat ein Angehöriger dieses Krankheitsbild?
Bei mir ist es, wie gesagt, eine Patientin (ich pflege beruflich im häuslichen Bereich). Sie ist eigentlich im Anfangsstadium, stürzt aber recht oft. Die Sprache ist deutlich verständlich, allerdings etwas verwaschen. Ich glaube auch, dass sie Schluckbeschwerden hat, zumindest bekleckert sie sich beim Essen, obwohl die Motorik der Hände/Arme unauffällig ist. Sie selbst empfindet keine Schluckbeschwerden.
Hast Du Beobachtungen bzgl. Vergesslichkeit gemacht? Der Ehemann beobachtet dies. Er glaub sogar, sie würde ihn (wenn`s so weitergeht) in einem Jahr nicht mehr kennen.
Viele Grüße
Elke
Verschiedene PSP-Arten/ PAGF
Rüdiger E. , Freitag, 02. April 2010, 15:47 (vor 157 Tagen) @ bambina
Hallo,
mit 2 Logopädie-Therapien habe ich schlechte Erfahrungen gemacht.Eine Therapeutin hatte bislang nur Kinder behandelt, die andere ging mit ihrem Finger mir in den Mund. Mein Neurologe empfahl mir nun eine Intensiv-Therapie nach der Lee Silverman Voice Treatment-Methode (4 Wochen mit jeweils 4 Stunden).
Das Ergebnis ist überrschend gut.
Liebe Grüße Rüdiger
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Brigitte , Donnerstag, 25. Februar 2010, 03:17 (vor 194 Tagen) @ Susanne Wagner
Liebe Susanne
Super interessant. Herzlichen Dank fuer diesen Beitrag.
Harald und Brigitte
Verschiedene PSP-Arten
Theresia , Dienstag, 15. Juni 2010, 23:04 (vor 83 Tagen) @ Susanne Wagner
Hallo,
ich will ja hier wirklich kein Chaos bewirken und sollte eher einen Neurologen dazu befragen. Muss es aber einfach loswerden:
Bin auf eine Gehirnerkrankung namens „Hepatische Enzephalopathie“ gestoßen. Eigentlich hab ich nur den Beipacktext eines früheren Entwässerungsmedikamentes meiner MA (mit PSP) gelesen.
Bin nur sehr hellhörig geworden, weil die Symptome jenen von PSP / Parkinson so ähnlich sind!!
Liegt das jetzt – naiv gefragt – daran, dass viele Gehirnerkrankungen ähnliche Symptome in diese Richtung zeigen?
Lieben Gruß
Verschiedene PSP-Arten
Susanne Wagner , Leipzig, Dienstag, 15. Juni 2010, 23:21 (vor 83 Tagen) @ Theresia
Hallo Theresia,
in den Parkinson-Leitlinien finden sich unter "Klassifikation" mehrere Enzephalopathien als "sekundärer" Parkinson, meint: Krankheiten, die Parkinson-Symptome nach sich ziehen können.
Viele Grüße,
Susanne
